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什么是支气管扩张症,对身体有什么为害!

时间:2021-03-30 23:08:04作者: Doof

支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁,导致支气管腔扩张和变形的慢性化脓性疾病。与多种因素有关,某些为先天性或遗传性。支气管扩张症可局限于一个肺段或肺叶,也可弥漫性分布累及一侧肺或双侧肺的多个肺叶。引起支气管扩张症常见的病因包括严重肺炎(尤其是儿童并发麻疹,百日咳或某些腺病毒感染);坏死性肺部感染如肺炎克雷白杆菌,葡萄球菌,流感病毒,真菌,分枝杆菌以及较罕见情况下的支原体感染;任何原因引起的支气管阻塞(如异物,肿大淋巴结,粘液嵌塞,肺癌或其他肺肿瘤).各种慢性致纤维性肺疾病(如吸入性肺炎,吸入有害气体或硅石,滑石粉,酚醛塑料等颗粒)也可引起支气管扩张.免疫缺陷,包括AIDS以及其他各种获得性,先天性和遗传性异常,使机体对感染的易感性增加或损害呼吸道防御,是较少见但却是重要的致病因素.尽管自从广泛应用抗生素治疗并对儿童作免疫接种后,支气管扩张症的发病率和死亡率均有下降,但作为囊性纤维化表现之一的支气管扩张症仍很常见。


除内脏异位和鼻窦炎外,支气管扩张症也是Kartagener综合征的一个特征.Kartagener综合征是原发性纤毛不活动(PCD)综合征的一个亚型.在这些综合征中,纤毛细胞器的结构或功能异常,使粘液纤毛清除功能障碍,导致化脓性支气管感染和支气管扩张症,以及慢性鼻炎,浆液性中耳炎,男性不育,角膜异常,窦性头痛和嗅觉减退.支气管扩张症亦见于Young综合征,该病的特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦和肺部感染,精子生成正常,附睾窦扩大充满精子,附睾窦体则为非晶体物质而无精子.但无PCD综合征中所见的纤毛异常,以及囊性纤维化病特征性的遗传和电解质异常.在先天性无输精管者(约占阻塞性精子缺乏的6%)亦未见遗传突变.


  一种少见的支气管扩张症类型可见于变应性支气管肺真菌病:近端支气管的扩张远大于中度大小的亚段支气管或在特发性支气管扩张症中所见的外周支气管.支气管壁的损害被认为是由于寄生的产蛋白酶真菌(绝大多数为烟曲菌)的免疫反应,它使得致病微生物,炎症及其破坏持续存在.对曾报道的支气管扩张症与自身免疫性疾病,如风湿性关节炎,SjÖgren's综合征,桥本甲状腺炎和溃疡性结肠炎的关系尚无满意的解释.

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