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咳嗽,还是咳嗽!

时间:2023-05-19 11:22:26作者: xuhdhx

咳嗽,还是咳嗽!

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马凡多氏综合证都是什么症状

1、骨骼肌肉系统:身材瘦长,脸长而窄,四肢细长,尤以肢端更为显著,指距大于身高,身体下段长度(从耻骨联合上缘至足跟)大于上段(身高减去下段长度)。手足细长,关节松弛;拇征(4指压在拇指上握拳时,拇指指端白手的尺侧突出)阳性;腕征(以拇指与示指握对侧手腕,示指可以与拇指重叠)阳性,膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性,手、腕、踩关节松弛,踝关节、髋骨、肩关节脱位或半脱位。足弓下陷、高弓内翻、平足外翻均可能出现。合并有关节挛缩者称为先天性蜘蛛指(趾)挛缩,可表现手指、膝关节、肘关节、肩关节挛缩,可呈现腋鳞、肘蹬;脊柱侧弯、后凸侧弯、个别病例也出现前凸侧弯,以原发单曲线最多,右胸最多,其次为左腰,也可表现为双曲线或多曲线,严重脊柱侧弯可合并脊柱滑脱,因牵拉马尾神经而引起疼痛。

2、眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。晶状体异位是由于悬韧带松弛或断裂所致,其发生率高达50%一80%,导致晶状体半脱位,这种改变原发于胚胎内。此外,由于眼球长,晶状体聚光能力差,高度近视比较多见。

3、心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。当夹层动脉瘤破裂时,可导致患者猝死。升主动脉扩张引起主动脉闭锁不全。从儿童至成年,升主动脉扩张任何时候都在加重,最终形成升主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂、左心室肥大,导致一系列心脏症状。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。心脏功能不全及由于升主动脉瘤压迫所出现的症状,如心跳、胸闷、气短胸痛以及由于冠状动脉供血不足引起的典型心绞痛。

4. 肺部病变: 肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等,尤以气胸最为常见,而X线检查正常的患者,也不能完全排除同时存在肺部病变的可能。

5.其它系统:先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓,智力发育迟缓,睾九下降不全,由于喉、气管、支气管软骨支架缺陷,上呼吸道感染后出现哮鸣,发音嘶哑,呈现“公鸭嗓”。

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