矽肺病是什么原因造成的？

引言矽肺是一种肺部疾病，如果不及早治疗，将威胁我们的生命和健康。

　(一)发病原因

游离二氧化硅主要存在于石英岩、花岗岩、黄沙等中。也就是通常所说的应时，包括应时、燧石、应时、鳞石英和稀有的黑硅石。其中，鳞石英是导致纤维化最严重的原因，其次是应时，再次是应时，而应时在自然界中分布广泛，所以应时粉尘也是对人体危害最大的。当硅以化合物的形式存在时，如长石、花岗岩等，其纤维化性质发生变化，对肺的损害不如游离二氧化硅。与应时有联系的行业有很多：约95%的矿石含有不同比例的游离二氧化硅，其中一些含量高达90%。一般来说，接触含有10%以上游离二氧化硅的粉尘的操作称为二氧化硅粉尘操作。当空气中的游离二氧化硅低于10%时，生产环境中的最大允许粉尘浓度为2毫克/立方米，低于80%时为1毫克/立方米。如果超过以上标准，很容易生病。空气中游离二氧化硅含量越高，粒径越小(1 ~ 3微米)，接触时间越长，越容易发病，病情进展越快，越典型。在开采各种金属矿山时，在钻孔、爆破、破碎、选矿和煤矿采掘过程中都会遇到大量的应时粉尘。其他如隧道挖掘、应时研磨、水泥制造、金属铸造过程中的喷砂清理、金属铸件表面的去毛刺和抛光、采石、玻璃制造、陶器、工艺瓷砖、搪瓷制造和耐火材料都暴露在二氧化硅中。

到目前为止，矽肺仍然是最严重的尘肺病。矽肺一旦发生，即使脱离接触也能缓慢进展。目前为止，还没有令人满意的治疗方法。矽肺可造成劳动能力的丧失，但患者若不接触粉尘，无并发症，仍可长期存活。矽肺发病率在尘肺中最高，矽肺的严重程度取决于三个因素：空气中粉尘的浓度、粉尘中游离二氧化硅的含量和接触时间。此外，防护措施和个人习惯(吸烟)、上、下呼吸道疾病等个体因素对矽肺的发生发展也有一定影响。

　　(二)发病机制

进入肺泡后，游离的二氧化硅颗粒被聚集在肺淋巴管起始位置的肺巨噬细胞吞噬。游离二氧化硅颗粒对巨噬细胞有很强的毒性作用，会导致巨噬细胞自溶死亡。吞噬后，二氧化硅被包裹在吞噬细胞的溶酶体中。应时表面的羟基与巨噬细胞溶酶体膜脂蛋白结构上的氢受体(氧、氮、硫原子)之间形成氢键，导致细胞膜和通透性发生变化，导致巨噬细胞溶酶体解体，酸性水解酶释放到细胞内，进而导致巨噬细胞死亡，应时粒子再次释放，形成恶性循环，造成更多的细胞损伤。受损巨噬细胞释放非脂质“纤维化因子”，刺激成纤维细胞，使胶原纤维增生，形成以胶原纤维为中心的局灶性结节——硅结节。硅结节扩散至全肺，相互融合，造成双肺弥漫性损伤。纤维化不局限于肺部，也存在于巨噬细胞迁移的淋巴结。在许多矽肺患者中，发现血清-球蛋白水平升高，存在自身抗体，矽肺病变中存在-球蛋白。因此提出了矽肺的免疫学机制，但免疫成分似乎并不参与杀死巨噬细胞和纤维化的形成，因此是继发性发病。

硅结节是矽肺伴弥漫性肺间质纤维化的特征性病变。硅结节常位于支气管和血管周围，直径0.3~1.5 mm。大体标本显示肺呈灰棕色，质地坚硬，体积和重量大，表面为砂质或坚硬。切面可见大小不等的结节或肿块，边界清晰，质地致密。结节周围的肺组织可见肺气肿。通常整个肺呈弥漫性分布，胸膜内外局部淋巴结常受累，导致钙化或硅no形成

显微镜下，硅结节呈圆形或星形，中心由透明的胶原纤维组成，同心排列。结节周围有不同比例的网状纤维、巨噬细胞、成纤维细胞和浆细胞，呈晕圈状。光晕越大，病变越活跃。通过偏光显微镜可以识别硅结节中的应时粒子和肺组织中沉积的粒子。

肺门淋巴结是硅反应最早的部位。可见胸片见硅结节前淋巴结肿大。大体标本显示淋巴结肿大和粘连。组织学特征与肺相似，淋巴结可见散在的非坏死性肉芽肿。随着病变的发展，也可能出现纤维化样改变。当有典型的硅结节和严重的间质纤维化时，淋巴结的病理改变可以比肺组织的改变更严重。

　在形态学上，矽肺有三种类型：.的单纯性结节性矽肺、球形矽肺和急性矽肺结节性矽肺的特征是灰黑色，周围紧密的结节，直径0.5 ~ 5毫米。如果与结核合并，这些结节可形成空洞。肺门淋巴结常肿大钙化，典型的钙化出现在结节边缘，呈“蛋壳样钙化”。显微镜下具有诊断意义的病变为矽肺结节或矽肺岛，通常位于呼吸性细支气管旁。矽肺岛中心有一个由非细胞组成的线状透明胶原块，外围是巨噬细胞和浆细胞层。在组织形态学上，可以看到不同数量的灰尘。如果应时浓度高，颗粒小，少量的灰尘也会产生严重的纤维化。如果持续暴露在灰尘中，现有结核的数量和大小将会增加。但即使停止暴露于相应的环境后，结节仍可继续扩张，这是由于巨噬细胞向外周移位，持续形成纤维化所致。

球形矽肺(巨大、进行性纤维化)与结节性矽肺有相同的特征，但可形成大结节，融合形成直径大于1cm的团块。这种球形矽肺病变往往位于上叶，这些病变周围的肺组织往往表现为大面积疤痕和不规则肺气肿。结

节性矽肺相比，球形矽肺的胸膜纤维化及胸膜粘连更为常见且更为严重。在显微镜下，球形病灶是由在透明性纤维化背景中出现的融合的矽肺岛所组成。血管常发生血栓形成或闭塞性动脉内膜炎，同时由于局部缺血或合并有结核而使得病灶可以出现坏死或空洞形成。

　　急性矽肺较为少见、但病变进展很快，起因于大量的、游离的二氧化硅的暴露。粉尘颗粒常较小，直径通常为1～2μm，其中的石英浓度很高，这种状况尤其多见于工人们在喷沙尘的过程中，此过程是导致急性矽肺发生的常见职业。病理学上，结节较为稀少，但相反地，肺外表呈灰色的实变，这是肺弥漫性间质纤维化程度增加的标志。显微镜下，肺泡中充满着一种嗜酸性的泡沫状的渗出物，其间含有许多的巨噬细胞。伴随着间质性纤维化，有明显的Ⅱ型肺泡上皮细胞的增殖。组织学特征可以类似于肺泡蛋白沉积症或脱屑性间质性肺炎。