间质性肺炎,不知道是什么病,我是哈尔滨的？

间质性肺炎,不知道是什么病,我是哈尔滨的？

一，间质性肺炎是由多种原因引起的肺间质炎性和纤维化性疾病，病变主要侵犯肺间质和肺泡腔，包括肺泡闷团数上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜，以及血管、淋巴管周围的组织，最终引起肺间质纤维化，导致肺泡毛细血管功能丧失。间质性肺炎并不一个疾病，它是一组疾病，可以把它分为已知原因的间质性肺炎和原因不明的间质性肺炎，也就是特发性的间质或岁性肺炎。

二，已知原因的间质性肺炎，包括过敏性肺炎、药物所致的间质性肺炎、结缔组织病相关间质性肺炎、尘肺病；

特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化、三，特发性非特异性间质性肺炎、呼吸性(细)支气管炎伴间质性肺蚂首病、脱屑性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎，还有急性间质性肺炎。

四，由于引起间质性肺炎的疾病不同，预后也不同，比如过敏性肺炎在初期就是可以治愈的，而绝大多数间质性肺炎都是不能被治愈的。我们所说的间质性肺炎基本控制住了指的是通过药物治疗控制了间质性肺炎的症状，同时又控制了间质性肺炎的进展。

非特异性间质性肺炎的简介

美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）于2002年联合发表了间质性

肺病分类共识报告，间质性肺病被统称为弥漫性实质性肺病，其中原因不明者被称为特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）。IIP又进一步分为7种临床病理类型，按发病率高低依次是：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎。这份共识报告不但统一了对间质性肺病的认识，而且极大推动了间质性肺病的研究进展。 在上述7种临床病理类型中，以IPF最为常见，也是临床医师最为熟神裤悉的，其临床特征和诊断标准也比较明确。但是，同样也是临床上比较常见的NSIP，因缺乏明确的临床、影像、病理特征，ATS/ERS共识报告中建议将其暂定为一种临时性诊断，其疾病地位和转归有待进一步研究。作为病理学诊断的NSIP临床上比较常见，可见于许多不同的疾病，包括已知原因的过敏性肺炎、风湿免疫疾病等。如果原因不明，则可称为特发性NSIP。在IIP的分类中，确立NSIP这一类型，其初衷是要把一组不能归类于其他IIP类型的间质性肺炎识别出来。就像其名称所提示的那样，NSIP在临床、影像和病理方面有许多“非特异性”特征。最初有人担心NSIP会成为一种“废纸篓”诊断，凡是不能归类于其他IIP的，都会扔到NSIP的范畴内。更为复杂的是，NSIP的病理改变也可见于未知原因的IIP。例如NSIP的病理改变与IPF的病理改变（普通型间质型肺炎，UIP）常常并存，有时难以鉴别。越来越多的资料表明，准确的鉴别诊

断具有重要临床意义，并不单纯是一个学术上的或语义上的争论，因为UIP/IPF的预后远不如特发性NSIP。另外，特发性NSIP的富细胞型和纤维化型预后也不同，富细胞型的预后要好。随着更多NSIP病例的发现，其疾病地位的确立，已是临床上迫切需要解决的问题了。最近ATS的一个间质性肺病工作组发表了一份研究报告，通过大样本病例分析，得出结论认为特发性NSIP是一种独立存在的疾病。ATS组织的这项研究工作起始于2001年，工肆瞎野作小组通过研讨会试图回答以下4个相互关联的问题：（1）特发性NSIP是一个独立的疾病实体吗？（2）如果是，其临床、影像、和病理特征有哪些？（3）影像学和病理学在确立诊断中的作用是什么？（4）要做出特发性NSIP的诊断，哪些疾病需要除外，如何除外？

工作组邀请曾发表过特发性NSIP病例总结的作者参加研讨会并提交各自的病例资料，然后统一由呼吸科、放射科和病理科医师分别进行单独评价和多学科评价，最后形成一致的

临床－影像－病理诊断（CRP诊断）。无论是在单独评价还是在多学科共识诊断中，特发性NSIP诊断的确信程度被分为以下4个等级：肯定是（definite）、很可能是（probable）、可能不是（possible）和肯定不是（definitelynot）。“肯定是”或“肯定不是”表示强烈支持或否定NSIP诊断，“很可能是”表示支持NSIP诊断裂喊，“可能不是”表示不支持NSIP诊断。工作组对得出一致CRP诊断的NSIP病例进行分析后，总结出了特发性NSIP的临床、影像和病理特征。结果在初步收到的305例病例中，112例因肺组织标本、HRCT、或临床病史不充分、不完整、或相互矛盾而被排除。其余193例的临床、影像和病理资料符合入选标准，其中67例最终通过CRP诊断被认定为“肯定是”（17例）或“很可能是”（50例）NSIP。这67例最后诊断的确立全部符合以下3条标准：（1）外科肺活检显示NSIP病理类型（富细胞型或纤维化型）；（2）HRCT表现与NSIP一致，不符合其他疾病例如UIP或慢性过敏性肺炎的表现；（3）在诊断时没有其他慢性间质性肺病的临床特征，例如胶原血管病、药物、或吸入抗原接触史等。通过对67例病例进行分析，多学科研讨会的专家达成共识认为，特发性NSIP是一个独立的、具有特征性临床－影像－病理表现、与其他IIP不同的疾病实体。