Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合症）

【病因】

　　肾脏切片观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎，包括上皮细胞新月体形成，肾小球粘连和间质炎性渗出，肺泡内出血，充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。

　　在肺和肾脏，抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2，3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤，遗传也起一定作用.HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。

【症状】

Goodpasture综合征不常见，病人常为青年男性，典型的表现为严重咯血，呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现，血中出现循环抗肾小球基膜抗体，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形，胸部X线检查可显示进行性，游走性，不对称的双侧性绒毛状致密影，常有缺铁性贫血。

【饮食保健】

柿饼粥

【护理】

　　Goodpasture综合征可迅速致死。死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透，随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射)，免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。

【治疗】

　　预防:1. 个人卫生：幼儿园教师积极培养儿童良好的个人卫生习惯，食前便后要认真洗手，勤剪指甲，及时纠正吸吮手指的不良习惯，以杜绝虫卵入口的机会。

【检查】

1、一般检查 通常应包括血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。

【鉴别】

可引起肺的出血的疾病很多，都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别，方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍。另一方面，某些疾病的早期也可能发生肺出血。根据一项病理研究，引起肺出血常见病因依次为血管炎，包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎；抗肾小球基底膜抗体（AGBM）疾病；胶元血管疾病；IgA肾病( IgAN)；未归类肺肾综合征和IPH等。

【并发症】

　　Goodpasture综合征最常见的并发症是溶血尿毒综合征，肺的出血，可致呼吸衰竭、窒息等。