间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质,肺泡炎和间质纤维化为病理特征,以活动性呼吸困难,X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍,弥散功能降低和低氧血症为共同临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
一、分类
1.按发病的缓急分急性、亚急性及慢性
2.按病因明确与否分病因明确和病因不明二大类。
病因已明:吸入无机粉尘。吸入有机粉尘,放射线损伤、微生物感染、细胞毒化疗药物,肺水肿,风湿类疾病。
病因不明:如特发性纤维化、结节病、韦氏肉芽肿等。
二、化验室检查
1.胸部X线主要有4种改变
a.磨砂玻璃样改变
b.网格状影、条索状影
c.结节或小片影
d.多发片状或大片状
e.蜂窝状
f.肺容积减少
2.支气管肺泡灌洗(BALF):根据BALF中炎症免疫效应细胞比例,可将ILD分类为:
a.淋巴细胞增多型,包括结节病,过敏性肺泡炎,尘肺,肺泡蛋白沉积症,药物性肺病。
b.中性粒细胞增多型,包括特发性肺纤维化,石棉肺等。BALF还可检测病原菌或肿瘤细胞及某些特殊成份。
3.肺活检查:经纤支镜肺活检(TBLB)或外科肺活检(SLB)是诊断ILD的重要手术。
4.肺功能检查:限制性通气功能障碍弥散功能下降。
5.BALF
?淋巴细胞增多型
?中性粒细胞增多型
6.全身系统检查:对全身性疾病的肺ILD表现意义重大。