慢性阻塞性肺气肿概念,临床症状和体征,常见并发症

中文名称: 阻塞性肺气肿
　　英文名称: obstructive pulmonary emphysema
　　疾病简介
　　阻塞性肺气肿（obstructive pulmonary emphysema）系终末细支气管远端部分（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）膨胀，并伴有气腔壁的破坏。近数十年来阻塞性肺气肿的发病率显著增高，这是由于大气污染、吸烟和肺部慢性感染等诱发慢性支气管炎，进一步演变为本病。根据我国6千多万人的普查，慢性支气管炎患病率为3.9％，50岁以上达15％或更多。阻塞性肺气肿的患病率全国不一致，最低为0.6％，最高为4.3％。本病为慢性病变，病程长，影响健康和劳动力，给社会生产和经济带来巨大损失。以美国为例，由于阻塞性肺气肿的医疗费用和缺勤等经济损失，每年达数十亿美元。
　　症状
　　症状详细描述
　　本病起病隐潜。以慢性支气管炎为病因者，有多年的咳嗽咳痰史。吸烟者常在晨起床后咳嗽和咳粘液痰。并发呼吸道感染时痰呈粘液脓性。咳嗽、咳痰症状多在冬季加重，翌年气候转暖时逐渐减轻。病变严重者咳嗽、咳痰长年存在，无冬重夏轻季节性变化的规律。肺气肿患者常有气急症状，早期多在活动后如登楼或快步行走时感气急，以后发展到走平路时亦感气急。若在说话、穿衣、洗脸乃至静息时有气急，提示肺气肿相当严重。此外尚有疲乏、纳差和体重减轻等全身症状。急性发作期并发呼吸衰竭或右心衰竭可出现相应症状。肺气肿患者出现头痛可能提示CO2潴留，应进一步作动脉血气分析。低氧血症者有发绀，也可继发性红细胞增多。
　　本病早期体征多无异常，严重肺气肿者胸廓前后径增加，外观呈桶状，肋间隙饱满。叩诊胸廓回响增加，心浊音界缩小或消失，肝浊音界下降。呼吸音和语音均减弱，呼气延长，有时两肺底可闻及干湿罗音。心音低远。本病由于肺脏过度充气，残气量增加，X线检查肺透明度增加。但在早期这一X线征象不够敏感。重度肺气肿时胸廓饱满，肋骨走行变平，肋间隙增宽。侧位片胸廓前后径增大，胸骨后间隙过宽。膈肌位置下移，膈穹窿变为扁平。两肺透明度增高，肺野外带血管纹理纤细、稀疏。心影呈垂直狭长。透视下可见胸廓和膈肌活动度减弱。也有表现为肺纹理增多的，肺透明度增高不明显，肺门部肺动脉增宽，心脏常扩大。
　　阻塞性肺气肿的临床表现可分为两种类型，当然还有不少患者并不符合某一种类型的典型表现。
　　1.支气管炎型亦称紫绀臃肿型（BB型 ）支气管病变较重，粘膜肿胀，粘液腺增生，肺气肿病变轻微。患者常有多年吸烟史及慢性咳嗽、咳痰史。体检肥胖、紫绀、颈静脉怒张、下肢浮肿，两肺底闻及罗音。胸部X线片检查肺充血，肺纹理增粗，未见明显肺气肿征。肺功能测验通气功能明显损害，气体分布不匀，功能残气及肺总量增加，弥散功能正常，动脉血氧分压降低，二氧化碳分压升高，红细胞压积增高，易发展为呼吸衰竭和（或）右心衰竭。
　　2.肺气肿型 亦称无绀喘息型（PP型）肺气肿较严重，但支气管病变不严重。多见于老年，体质消瘦，呼吸困难明显，无紫绀。患者常取特殊的姿态，如两肩高耸、双臂扶床、呼气时两颊鼓起和缩唇。X线胸片两肺透明度增加。通气功能虽亦有损害，但不如支气管炎型那样严重，气体分布均匀，残气占肺总量比值增大，肺泡通气量正常甚至有通气过度，因此动脉血氧分压降低不明显，二氧化碳分压正常或降低。
　　病因及发病机制
　　阻塞性肺气肿病因极为复杂，简述如下。
　　（一）吸烟 纸烟含有多种有害成分，如焦油、尼古丁和一氧化碳等。吸烟者粘液腺岩藻糖及神经氨酸含量增多，可抑制支气管粘膜纤毛活动，反射性引起支气管痉挛，减弱肺泡世噬细胞的作用。吸烟者并发肺气肿或慢支和死于呼吸衰竭或肺心病者远较不吸烟者为多。
　　（二）大气污染 尸检材料证明，气候和经济条件相似情况下，大气污染严重地区肺气肿发病率比污染较轻地区为高。
　　（三）感染 呼吸道病毒和细菌感染与肺气肿的发生有一定关系。反复感染可引起支气管粘膜充血、水肿，腺体增生、肥大，分泌功能亢进，管壁增厚狭窄，引起气道阻塞。肺部感染时蛋白酶活性增高与肺气肿形成也可能有关。
　　（四）蛋白酶-抗蛋白酶平衡失调 体内的一些蛋白水解酶对肺组织有消化作用，而抗蛋白酶对于弹力蛋白酶等多种蛋白酶有抑制作用。蛋白酶和抗蛋白酶的平衡是维持肺组织正常结构免于破坏的重要因素。消化肺组织的蛋白酶有两种来源，外源性来自细菌和霉菌等病原体，内源性来自中性粒细胞和肺泡巨噬细胞。吸烟使弹性蛋白酶活性增加，并使抗蛋白酶失活。
　　α1抗胰蛋白酶是一种由肝脏合成的糖蛋白，可抑制多种丝氨酸蛋白酶的活性。α1抗胰蛋白酶由一对常染色体隐性基因控制，正常人类因为M型，即PiMM。如果由赖氨酸代替谷氨酸，即为Z型。国外资料报告人群中PiZZ纯合子约占1/4000，PiMZ杂合子约有3%～5%。PiZZ纯合子其血清中α1抗胰蛋白酶活性严重减低。易患肝炎和肺气肿。α1抗胰蛋白酶缺乏症所引起的肺气肿有以下特点：发病年龄较早，无吸烟史；病程较短，气急明显；血清蛋白电泳显示α1球蛋白减少，血清α1抗胰蛋白酶活性降低。病理上多为全小叶型肺气肿。其它类型如PiSS以及各种杂合子PiMZ和PiSZ等肺气肿发病率并不增高。α1抗胰蛋白酶缺乏症多见于白种人，我国少见。
　　【发病机理】
　　阻塞性肺气肿的发病机理尚未完全清楚。一般认为与支气管阻塞以及蛋白酶-抗蛋白酶伯衡有关。吸烟、感染和大气污染等引起细支气管炎症，管腔狭窄或阻塞。吸气时细支气管管腔扩张，空气进入肺泡；呼气时管腔缩小，空气滞留，肺泡内压不断增高，导致肺泡过度膨胀或破裂。细支气管周围的辐射状牵引力损失，使细支气管收缩，致管腔变狭。肺血管内膜增厚，肺泡壁血供减少，肺泡弹性减弱等，助长膨胀的肺泡破裂。在感染等情况下，体内蛋白酶活性增高，正常人抗蛋白酶系统的活性也相应增高，以保护肺组织免遭破坏。α1抗胰蛋白酶缺乏者对蛋白酶的抑制能力减弱，故更易发生肺气肿。吸烟对蛋白酶-抗蛋白酶平衡也有不良影响。
　　病理变化
　　（一）肺脏大体标本和镜检的变化 肺脏的容积增大，可达正常的2倍。肺脏缺血，外观呈灰白或苍白，表面可有大小不等的大泡。肺弹性减弱，剖胸后肺脏并不萎缩，仍保持膨胀状态。镜下可见终末细支气管远端气腔膨胀，间隔变窄，弹力纤维变细或断裂。肺泡孔扩大，肺泡壁破坏。根据气肿发生的部位可分为以下三型。
　　全小叶型肺气肿 可侵犯全肺，呈弥漫性，但多见于肺脏的前部和下部。α1抗胰蛋白酶缺乏症引起者即属此型。病变累及整个肺小叶，即呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡均有扩张。气肿囊腔较小。
　　小叶中央型肺气肿 多见于肺上部。气腔位于二级小叶的中央，即呼吸性细支气管部位，而边缘的肺组织正常。吸烟和吸入粉尘在呼吸性细支气管周围浓度最高，故这一部分发生病变也最为显著。
　　也可在同一肺内存在上述两种病理变化，称混合型肺气肿。
　　（二）细支气管的变化 管壁充血、水肿和炎性细胞浸润，纤毛脱落、稀疏，粘液腺和杯状细胞增生、肥大。Reid指数即腺体与支气管壁的比值正常为0.3，慢性支气管炎可高达0.6。管腔内分泌物潴留。细支气管壁软骨变性或破坏，弹性减退。
　　（三）肺血管和心脏的变化 与细支气管伴行的肺小血管有炎性改变，中膜平滑肌水肿、变性和坏死，管腔狭窄及至完全闭塞。由于肺泡破裂和炎症的侵蚀，肺毛细血管床数量及横断面积皆减少。尸检资料证实，阻塞性肺气肿患者约有40%并发右心肥大。
　　诊断
　　阻塞性肺气肿的诊断，尤其是早期诊断较不易，应结合病史、体征、胸部X线检查及肺功能检查综合判断。凡有逐渐加重的气急史，肺功能测验示残气及残气/肺总量增加，第一秒用力呼气量/用力肺活量减低，最大通气量降低，气体分布不匀，弥散功能减低；经支气管扩张剂治疗，肺功能无明显改善，诊断即可成立。
　　应注意与肺结核、肺部肿瘤和职业性肺病的鉴别诊断。此外慢性支气管炎、支气管哮喘和阻塞性肺气肿均属慢性阻塞性肺病，且慢性支气管炎和支气管哮喘均可并发阻塞性肺气肿。但三者既有联系，又有区别，不可等同。慢性支气管炎在并发肺气肿前病变主要限于支气管，可有阻塞性通气障碍，但程度较轻，弥散功能一般正常。支气管哮喘发作期表现为阻塞性通气障碍和肺过度充气，气体分布可严重不匀。但上述变化可逆性较大，对吸入支气管扩张剂反应较好。弥散功能障碍也不明显。而且支气管哮喘气道反应性明显增高，肺功能昼夜波动也大，为其特点。