炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖,产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代,这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕,此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成,导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。 孔氏验方提供
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。