先天性支气管囊肿(congenitalbronchogeniccyst)是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形,分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。可为单发或多发大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1/3~1/2。病理检查可见囊肿为单房或多房,薄壁,内披呼吸性上皮,通常充满粘液样物质。囊壁可含粘液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。不与支气管相通,感染后可充满脓液或空气。支气管肺囊肿多见于下叶,两肺分布均等。典型的X线表现为孤立的边界清楚的圆或卵圆形阴影,密度均匀。除非感染,否则不与支气管相通为其特征。75%的病例最终可发生感染,建立交通后囊肿含有空气或同时含有液体。纵隔支气管囊肿大多位于隆突附近,通过蒂与一侧支气管相连。通常为孤立性,多位于后纵隔,中纵膈次之,上纵隔最少。可因周围结构的压力产生症状。X线见隆突附近边缘清楚、密度均匀的圆形、卵圆形或块影,常略偏右,覆盖肺门,呼吸可引起其形状改变,但很少与气管支气管相通,囊壁少见钙化。婴幼儿的纵隔囊肿可压迫大气道引起呼吸困难,哮鸣或持续性咳嗽,运动时明显加重。一些成人的纵隔支气管囊肿可长到很大而没有症状。囊肿小且无症状者可不予治疗,张力性囊肿且反复感染者可考虑手术切除。