病情分析: 症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症(如感染和心力衰竭)而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病,常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻、乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低,皮肤出现青紫,指端增厚或呈杵状(见第31节)。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏病。 胸部X线检查显示肺内瘢痕和囊性病灶。但有时即使存在明显的症状,胸部X线检查亦可正常。肺功能检查显示肺容积低于正常。血气分析显示血中氧浓度降低。 经支气管镜进行活检(取小块肺组织作显微镜检查)可以明确诊断。但多数需要较大的标本,需用手术方法采取。 脱屑性间质性肺炎,为特发性肺纤维化的一种变异类型,具有相似的症状,但显微镜下肺组织的改变明显不同。 淋巴样间质性肺炎,为另一种变异类型,主要累及肺下叶。约1/3的患者合并Sjōgren综合征。淋巴样间质性肺炎亦可见于儿童和受HIV感染的成人。肺炎发展缓慢,但可导致肺内形成囊状改变和淋巴瘤。