呼吸道内表面有纤毛吗？

呼吸道内表面有纤毛吗？

有，整个呼吸道内表面都分布有分泌液和纤毛（鼻孔、咽后壁和声带粘膜呼吸道除外）

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kartagener综合征

这个跟生育能力没什么关系的，此病例注要原因分析如下：Kartagener综合征

Kartagener综合征（Kartagener’s syndrome

,KS）由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成，主要表现反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。

Kartagener综合征，又称为内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，占全内脏转位（1／8000）的6％～9％，占支气管扩张（0.3％～0.5％）的0.5％。在高加索地区发病率较高，约1／40000。国内到目前为止报道约30例。1904年

Siewart 首先报道1例支气管扩张伴内脏转位的病例。1933年 Kartagener

氏报道4例具有全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦炎三联征的病例，因此以其名字命名。1976年 Afzelius 以电子显微镜证实是由于先天性纤毛的超微结构异常，导致纤毛不动所致，称为纤毛不动症（immotile cilia

syndrome ）。1981年 Sleigh

等发现纤毛并非完全不动，而是运动出现异常，导致分泌物不能有效排出引起支气管扩张，因此将这类先天性疾患称之为原发性纤毛运动障碍（primary ciliary

dyskinesia , PCD）或纤毛运动随意综合征（ dyskinesia cilia syndrome ,

DSC）。Kartagener综合征是PCD中的1个亚型，当PCD同时伴有内脏异位时称为 Kartagener

综合征。具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。

由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，粘液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染，这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛，以及脑、脊髓室膜等组织器官中，Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期，但易被误诊。主要临床表现：反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等，少数因不孕而就诊。

对支气管扩张伴内脏转位的患者要考虑Kartagener综合征的可能性。影像学检查是临床诊断

Kartagener综合征的重要依据。胸部X线片、CT扫描、超声检查均可发现内脏转位。

治疗方面与其他原因造成的支气管扩张类似，流感杆菌、肺炎球菌、金葡菌为其常见感染菌群，可用敏感抗生素治疗及其他对症处理。对于上、下呼吸道反复感染导致支气管扩张，虽有手术治疗成功的报道，但应仔细选择是否进行手术。在呼吸道非急性感染期，要预防急性加重。可使用免疫调节剂，接种流感疫苗和（或）肺炎球菌疫苗，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染。Kartagener综合征的鼻窦炎的治疗原则：保守治疗包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期，根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗；伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素；对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药；局部可采用生理盐水、抗生素（氨基甙类）或杀菌剂鼻内灌洗。在常规保守治疗无效，尤其是鼻分泌物培养表明有耐药细菌或存在特征性病理改变时，或伴鼻息肉时，需手术治疗。手术原则：在切除不可逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦粘膜的形态和生理功能。目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展，Kartagener

综合征的鼻－鼻窦疾病，多主张采取较积极的手术治疗。对其有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的进展。

Kartagener综合征，因此病为先天性疾病，对因治疗无特效办法，临床上主要对其继发的感染、咯血和心功能不全进行治疗。其对生育能力没有直接影响。影响男生不育的原因有精液异常、生殖器炎症、免疫因素等，其中以精液异常为引起男性不育的常见原因之一。如精子无活性可导致男性不育，其原因可见于男性生殖器炎症、生精功能障碍等。这具体的治疗、疗效等需要结合其它检查结果来判断。

Males afflicted with

Kartagener’s syndrome are sterile because of immotile sperm, and they tend to

suffer from lung infections. This disorder has a genetic basis.

这种病症突变在于患者鞭毛微管动力蛋白连接问题导致的微管不能正常摆动。因此男患者会产生不活动的精子，生育能力低下非常可能。女患者容易宫外孕。可以通过人工辅助生殖，但遗传疾病风险很大。其它肺部疾病的病患容易被误诊为此病。楼上说自己兄妹两个被诊断为该病却正常生育，建议进行再次确认，有可能误诊套用了名词，也可能。。。。。。

这个syndrome 男性会出现不育，女性容易异位妊娠而造成不孕，怎么和生育能力没关系？

Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。不是全有不孕不育表现。