矽肺主要并发症有:肺结核呼吸功能不全和肺部感染、慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病、右心衰竭也是最常见的致死原因。
自发性气胸晚期矽肺患者常有阻塞性和代偿性肺气肿,并出现肺大泡,在剧咳或用力时肺大泡破裂,可发生自发性气胸。矽肺时常有胸膜粘连,故气胸常局限化,并自行吸收,但可反复发生。由于晚期矽肺患者肺功能极度下降,一旦发生气胸若处理不及时可导致患者死亡。
从本质上来说,应该算是。
一、症状尘肺病人的临床表现主要是以呼吸系统症状为主的咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难四大症状,此外尚有喘息、咯血以及某些全身症状。1.呼吸困难呼吸困难是尘肺病最常见和最早发生的症状,且和病情的严重程度相关。随着肺组织纤维化程度的加重、有效呼吸面积的减少、通气/血流比例的失调,缺氧导致呼吸困难逐渐加重。合并症的发生则明显加重呼吸困难的程度和发展速度,并累及心脏,发生肺源性心脏病,使之很快发生心肺功能失代偿而导致心功能衰竭和呼吸功能衰竭,这是尘肺病人死亡的主要原因。2.咳嗽咳嗽是一种呈突然、暴发性的呼气运动,有助于清除气道分泌物,因此咳嗽的本质是一种保护性反射。咳嗽受体分布于大支气管、气管及咽部等,受呼吸道分泌物刺激而兴奋引起咳嗽。咳嗽是尘肺病人最常见的主诉,主要和合并症有关。早期尘肺病人咳嗽多不明显,但随着病程的进展,病人多合并慢性支气管炎,晚期病人常易合并肺部感染,均使咳嗽明显加重。特别是合并有慢性支气管炎者咳嗽显著,也具有慢性支气管炎的特征,即咳嗽和季节、气候等有关。尘肺病人在合并肺部感染时,往往不像一般人发生肺部感染时有明显全身症状,可能表现为咳嗽较平时加重。吸烟病人咳嗽较不吸烟者明显。少数病人合并喘息性支气管炎,则表现为慢性长期的喘息,呼吸困难较合并单纯慢性支气管炎者更为严重。3.咳痰尘肺病人咳痰是常见的症状,即使在咳嗽很少的情况下,病人也会有咳痰,这主要是由于呼吸系统对粉尘的清除导致分泌物增加所致。在没有呼吸系统感染的情况下,一般痰量不多,多为黏液痰。煤工尘肺病人痰多为黑色,晚期煤工尘肺病人可咳出大量黑色痰,其中可明显地看到煤尘颗粒,多是大块纤维化病灶由于缺血溶解坏死所致。石棉暴露工人及石棉肺病人痰液中则可检查到石棉小体。如合并慢性支气管炎及肺内感染,痰量明显增多,痰呈黄色黏稠状或块状,常不易咳出。4.胸痛胸痛是尘肺病人最常见的主诉症状,几乎每个病人或轻或重均有胸痛,和尘肺期别以及其他临床表现多无相关或也不呈平行关系,早晚期病人均可有胸痛,其中可能以矽肺和石棉肺病人更多见。胸痛的部分原因可能是纤维化病变的牵扯作用,特别是有胸膜的纤维化及胸膜增厚,脏层胸膜下的肺大泡的牵拉及张力作用等。胸痛的部位不一且常有变化,多为局限性;疼痛性质多不严重, 一般主诉为隐痛,亦有描述为胀痛、针刺样痛等。骤然发生的胸痛,吸气时可加重,常常提示气胸。5.咯血咯血较为少见,可由于上呼吸道长期慢性炎症引起黏膜血管损伤,咳痰中带有少量血丝;亦可能由于大块纤维化病灶的溶解破裂损及血管而咯血量较多,一般为自限性的。尘肺大咯血罕见。合并肺结核是咯血的主要原因,且咯血时间较长,量也会较多。因此,尘肺病人如有咯血,应十分注意是否合并肺结核。张连英2006年报道,尘肺结核咯血居尘肺结核死因的第一位。一般认为,24h内咯血量少于lOOmL者为少量咯血,100~500mL者为中等量咯血,大于500mL或一次咯血量大于lOOmL者为大量咯血。6.其他除上述呼吸系统症状外,可有程度不同的全身症状,常见的有消化功能减弱、胃纳差、腹胀、大便秘结等。二、体征早期尘肺病人一般无体征,随着病变的进展及合并症的出现,则可有不同的体征。听诊发现有呼吸音改变是最常见的,合并慢性支气管炎时可有呼吸音增粗、干性哕音或湿性哕音,有喘息性支气管炎时可听到喘鸣音。大块状纤维化多发生在两肺上后部位,叩诊时在胸部相应的病变部位呈浊音甚至实变音,听诊则语音变低,局部语颤可增强。晚期病人由于长期咳嗽可致肺气肿,检查可见桶状胸,肋间隙变宽,叩诊胸部呈鼓音,呼吸音变低,语音减弱。广泛的胸膜增厚也是呼吸音减低的常见原因。合并肺心病心衰者可见心衰的各种临床表现:缺氧、黏膜发绀、颈静脉充盈怒张、下肢水肿、肝脏肿大等。早期矽肺多无异常体征,合并慢性支气管炎或呼吸道感染时,可听到呼吸音降低或两下肺细小干、湿哕音,是由于支气管扭曲、变形、狭窄导致引流不畅所致。晚期矽肺或伴有合并症如肺气肿、肺源性心脏病、气胸、继发肺感染时,就会出现较多相应体征,如紫绀、肺部哕音、呼吸音低、下肢浮肿、颈静脉怒张、肝大、腹水、心脏杂音、心律失常等。法定的尘肺病有12种,基本的临床表现是一样的,但以矽肺、煤工尘肺和石棉肺的临床表现比较明显。矽肺矽肺是由于长期吸人游离Si02粉尘所致的以肺部弥漫性纤维化为主的全身性疾病。由于接触粉尘中的游离Si02含量不同,作业场所粉尘浓度不同,其所引起的矽肺临床表现、疾病的发生和转归,甚至病理改变也不同,分为一般矽肺和急性矽肺等几种:1.矽肺粉尘中的游离Si02含量低于30%,接触工龄在20~45年发病。病变以纤维化结节为主,并常先发生在肺上叶,可能与肺下叶对粉尘的清除较好有关。这种单纯矽肺结节一般小于5mm,对肺功能的损害也多不明显。一些研究表明,没有临床症状和肺功能损害,X射线胸片上只有小阴影改变的病人寿命并不受影响。矽肺可形成进行性大块状纤维化(progressive massive fabrosis PMF),通常发生在两肺上部,是由于纤维结节融合所致。慢性矽肺的病理改变,在即使脱离粉尘接触之后也仍然会进展。粉尘中的游离Si02含量在40%~80%之间可发生快进型矽肺,接触工龄一般在5~15年发病,纤维化结节较大,X射线上可形成所谓“暴风雪”样改变,进行性大块纤维化可发生在两肺中野,病变进展很快,肺功能损害常较严重。此型矽肺多见于石英磨粉工和石英喷砂工。2.急性矽肺急性矽肺亦称矽性蛋白沉着症,是一种罕见的由矽尘引起的矽肺,发生在接触粉尘浓度及游离Si02含量很高的粉尘作业工人中。一般接触1~4年发病,迅速进展并因呼吸衰竭而死亡。病理特征和非特异性肺泡蛋白沉着症相同,即肺泡由脂质蛋白物所填充。临床表现为明显的进行性的呼吸困难和缺氧,气体弥散功能严重受损。3.胸部X射线表现典型矽肺X线表现是肺野出现圆形小阴影,常以p形小阴影为主。虽然病理上发现小阴影常先在肺野上部形成,但X射线胸片早期则多见于中下肺野。随着病变发展小阴影逐渐增多,密集度增高,分布范围也逐渐扩大乃至全肺。小阴影也可逐渐增大,而出现q影或r影。小阴影继续增多,密集度增加,致发生小阴影聚集然后融合呈大块状纤维化影。矽肺的大块状影常呈双翼状或腊肠状分布在两上肺野,多为对称,和肋骨垂直呈“八”字状,但也有单侧出现,或中、下肺野出现团块阴影。融合团块致密,密度较均匀,团块周边有气肿带。由于肺门区矽性淋巴结增大、硬结,使肺门增大、致密,再加上肺野小阴影增加、密集,肺纹理发生变形、中断,直至不能辨认,使增大的肺门呈残根状,肺门淋巴结和气管旁淋巴结因缺血坏死,可呈蛋壳样钙化。肺门淋巴结钙化的病例,亦可出现矽结节中心型坏死而发生矽结节钙化,出现矽结节钙化后,病变常比较稳定。随着病变进展,两上肺团快向肺门、纵隔收缩、内移,致使肺门上提,加上两上肺气肿加重,肺纹理拉直呈垂柳状,是引起自发性气胸的基础。4.诊断与鉴别诊断1)诊断和分期按GBZ70~2002诊断标准进行诊断,有肯定的职业性石英粉尘接触史,结合胸部X射线胸片表现特点,并排除其他原因引起的类似疾病,一般说诊断并不困难。快进型矽肺主要是发病快,临床进展快,要求定期检查或随访的时间间隔要缩短,其X射线分期和矽肺一样,均应根据《尘肺病诊断标准》进行诊断分期。急性矽肺根据其接触高含量Si02且粉尘浓度很高的职业史,临床以进行性呼吸困难为主,X射线胸片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状浸润阴影,边界模糊,并可见支气管充气征。支气管肺泡灌洗检查可发现灌洗液内有大量脂蛋白。病理检查过碘酸雪夫(PAS)染色阳性。新修订的GBZ70~2002诊断标准明确规定了尘肺病的诊断原则,即应根据可靠的生产性粉尘接触史,以X射线胸片表现作为主要依据。但有时为了鉴别诊断的需要,可采用以下一些辅助诊断措施。应该强调的是,活体组织学标本检查的诊断应根据病理诊断标准进行,尘肺病诊断标准中不包含这方面的内容,而支气管灌洗液检查及牛化指标测定对尘肺的诊断或早期诊断,目前尚没有肯定的意义。(1)经皮胸腔穿刺活检。在病变部位进行针刺活检取病变组织做病理检查,对诊断和鉴别诊断有很大帮助,该技术副反应少,损伤轻。(2)纤维支气管镜检查。进行肺灌洗、肺活检,可以协助病因学诊断和明确诊断,对急性矽肺有重要意义。(3)胸腔镜检查。目前已广泛开展进行肺活检,对病因学诊断和鉴别诊断意义很大。(4)锁骨上淋巴结活体检查。对于鉴别癌转移和结节病、结核有很大价值。(5)电子计算机断层摄影(CT)检查。对矽肺小阴影检出率与高仟伏胸片差异不大,但是在观察大阴影方面优于高仟伏片,主要是胸大片观察不明显的大阴影,在CT中清晰可见,而且有时还能见到大阴影中心的钙化。因此,对于大阴影具有早期识别价值,同时对纵隔胸膜病变等其他异常的检出率也明显优于高仟伏胸片,对鉴别诊断有重要的参考价值。(6)生化指标的检查。有关矽肺的生化指标研究较多,目前常用的指标有血铜蓝蛋白、肿瘤坏死因子、血清磷酸酯酶及磷脂、补体C3、IgG、IgA、IgM、超氧化物歧化酶(SOD)等,这些指标目前在临床上作为矽肺辅助诊断的意义不大,但可作为疗效动态观察的指标。2)鉴别诊断(1)血行播散性肺结核(Ⅱ型)。包括急性粟粒型肺结核、亚急性血行播散性肺结核和慢性血行播散性肺结核。急性粟粒型肺结核两肺出现分布均匀的粟粒状阴影,以两上肺明显,肺尖常受累,结节可融合,酷似Ⅱ期矽肺。亚急性血行播散性肺结核由于肺内反复发生播散,粟粒状阴影常大小不一,分布不均,由于病灶新旧不一,有渗出性的、纤维化的、钙化的,故结节密度不一,在胸片上有时与矽肺也难以鉴别。但血行播散性肺结核有明显的临床症状,如发热、典型的呈午后发热,倦怠、乏力、失眠、盗汗、食欲不振等。呼吸道症状有咳嗽、咳痰、咯血,从少量血痰到大量咯血,可见胸腔积液。浓缩法痰液涂片检查可查到抗酸杆菌,结核杆菌培养常呈阳性;纤维支气管镜检查,留分泌物作脱落细胞涂片以及冲洗、活检,其结核杆菌检测率较高。因此,鉴别诊断并不困难。(2)特发性肺纤维化。特发性肺纤维化为原因不明导致纤维化过程,可能与活化巨噬细胞有关的各种细胞因子、生长因子、活性氧的连锁反应有关。该病起病隐蔽,常表现为劳动性呼吸困难、干咳,呼吸困难呈进行性。咯血在疾病进展后一段时间出现,有时也有发热、疲劳、关节痛和肌肉酸痛。超过80%的病例体征是在双肺底部可闻及连续、高调的爆裂音(即Velcro 罗音),20%~50%有杵状指(趾)和紫绀。胸片表现为阴影分布呈弥漫性、散在性、边缘性、广泛性网状、蜂窝状、肺大泡影。该病以限制型通气功能障碍为主。经支气管活检、胸腔镜活检,必要时行局限性开胸肺活检,组织病理学所见,早期为特异性肺泡炎,晚期为广泛纤维化,无矽结节形成。根据以上临床特点,鉴别诊断也不困难。(3)结节病。结节病是一种原因不明的多系统非干酪肉芽肿性疾病,常累及的器官是肺,其次是皮肤、眼、浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统以及心脏等,大多预后良好。胸部 X射线表现为双(或单)肺门及纵隔淋巴结肿大,伴或不伴肺内网状、结节状或块状阴影。有时可被误诊为矽肺。通过胸部CT检查和浅表肿大淋巴结活检可确定诊断。(4)肺含铁血黄素沉着症。这种病多见于成年风心病二尖瓣狭窄反复发生心力衰竭的患者,长期反复的肺毛细血管扩张、淤血和破裂出血,含铁血黄素沉着于肺组织中。胸部X射线呈典型的二尖瓣狭窄心影,肺野对称性的散布弥漫性结节样病灶,近肺门处较密,逐渐向外带消退。所以只要问清病史,鉴别诊断并不困难,原因不明的特发性肺含铁血黄素沉着症则很少见。(5)肺泡微石症。该病特点是肺内充满细砂状结石,与家族遗传有关。 X射线表现两肺满布弥漫性细小砂粒样阴影,数量极多,在两肺下野及内带密集,肺尖部较少,X射线常多年不变。病变进展缓慢,早期可没有任何症状。有家族史,同胞兄弟中亦有相同病例可资鉴别。支气管肺泡灌洗液沉淀物在高倍视野中可见大量磷酸钙盐结晶。(6)外源性变应性肺泡炎。该病为吸人外界有机物或生物代谢物、真菌等所引起的过敏性肺泡炎。组织学特征早期为肺泡炎和慢性间质肺炎,伴肺泡内渗出性水肿。炎症和水肿消退后继之出现非干酪性肉芽肿,亦称为急性肉芽肿肺炎,有时累及终末细支气管。 X射线表现急性期在中、下肺野见弥漫性、细小、边缘模糊的结节状阴影,间有线状或片状间质性浸润。病变可逆转,肺门淋巴结不肿大。在慢性期,肺部有弥漫性间质性纤维化,表现为条索状和网状阴影增多,伴多发性小囊性透明区,呈蜂窝状。临床表现以进行性活动时呼吸困难、缺氧、杵状指、肺底有固定性细湿哕音,肺功能以气体弥散功能损害为主。血清特异性IgG的升高,结合临床表现,可资鉴别,必要时还可进行肺活检明确诊断。(7)肺癌。主要是周围型肺癌与Ⅲ期矽肺大阴影鉴别,肺癌块影常为单个,多发生在肺上、中叶等处,呈类圆形,边缘有分叶、毛刺,块影内钙化少见。矽肺块影常为双侧,多发生在上肺后部,呈腊肠状,与肋骨垂直,边缘整齐,无毛刺,且常有边缘气肿带,块影内钙化多见,两肺野可见弥漫性小阴影。3)并发症矽肺常见并发症有肺结核、肺气肿、气胸、呼吸道感染、支气管扩张、肺源性心脏病(包括肺性脑病)、呼吸衰竭等。少见的并发症有发音障碍、声音嘶哑、中叶综合征、膈肌麻痹、纵隔气肿、上腔静脉综合征。煤工尘肺煤矿工人接触粉尘的种类决定其尘肺病变的性质。在岩石掘进工作面工作的工人,包括凿岩工及其辅助工,接触游离Si02含量较高的岩尘,如果没有做过采煤工,或者从事采煤的时间很短,其所患尘肺称之为矽肺。病理上有典型的矽结节改变。采煤工作面工人,包括采煤机手、回采工、煤仓装卸工等,接触游离Si02含量较低的煤尘,其所患尘肺称之为煤肺,病理上可看到煤尘细胞灶、煤尘纤维灶及灶性肺气肿。如果煤矿工人的工种不固定,既做掘进,也做采煤,他们接触岩、煤两种粉尘,其尘肺在病理上往往兼有矽肺及煤肺的特征,可看到煤矽混合病变及灶性肺气肿,这类尘肺可称之为煤矽肺,是我国煤工尘肺最常见的类型,在我国的尘肺诊断标准中,把煤肺与煤矽肺统称煤工尘肺。1.症状该病发展缓慢,可长期五任何症状,常在接尘后10~12年才发展成工期煤工尘肺。此时可有咳嗽、咳痰等一般慢性支气管炎的症状,多数在定期胸片检查时发现有早期煤工尘肺。即使在胸片上已有较明显的改变时,有的病人仍可自感良好,保持一定的体力和劳动能力。肺气肿较明显的病人可有气道阻塞症状。当病变发展,出现大块纤维化时呼吸困难症状日益加重,如大块纤维化形成空洞,则可咯出大量墨汁样痰,并发急性感染时可咯出大量脓性痰。晚期病人易继发肺源性心脏病、心力衰竭、缺氧和二氧化碳潴留等症状。2.体征早期多无明显体征,当发生大块纤维化后可出现桶状胸和(或)杵状指,叩诊胸部呈鼓音,听诊呼吸音减低甚至消失。3.并发症(1)慢性支气管炎和肺气肿。此为煤工尘肺的主要并发症,尤其多见寸:吸烟的工人中。在单纯煤工尘肺中―般多无症状,如有严重的呼吸困难,常是由于合并慢性支气管炎或(和)肺气肿的结果。(2)肺结核。煤工尘肺和肺结核之间有密切的关系,肺结核可发生在诊断尘肺之前或之后,都称为尘肺结核。肺结核是煤工尘肺最常见的并发症,其并发率随尘肺期别增加而上升。根据报道有煤工尘肺的工人并发肺结核的发生率要比无尘肺工人高7倍以上,比一般城市居民要高10倍以上,煤工尘肺并发肺结核后其症状要比单纯尘肺更为严重,如尘肺结核咯血率为71.8%,而单纯煤工尘肺仅为19.1%。另外,呼吸道感染、大咯血、气胸、肺心病和呼吸衰竭等的并发症的发生率也都要比无结核的单纯尘肺高。煤工尘肺结核的痰菌检出率也较单纯肺结核低,而且用抗结核药物治疗的效果也较差,用一线药物治疗3~8年后仍有23%~67%的病例恶化。尘肺一旦并发肺结核后将促进尘肺进展,而结核也更易恶化。(3)类风湿性关节炎。以煤工尘肺合并类风湿性关节炎为主要表现的类风湿病,称为类风湿尘肺。Caplan首先在51例有类风湿性关节炎的尘肺病人中发现25.5%的病人肺部有多发性圆形结节,故类风湿尘肺也称Caplan综合征。国内报道3.76%的煤工尘肺合并类风湿性关节炎,比普通人群高7~9倍。类风湿尘肺的病因和发病机制不明,其结节直径在3~20mm,可大至 50mm,结节中部呈黑色、灰白和黄色交替排列的环带,它们分别由煤尘、坏死组织等构成。镜下观察由巨噬细胞、多形核白细胞、纤维母细胞和多核巨细胞组成。结节周围有胶原纤维、纤维母细胞环绕,附近的动脉有动脉内膜炎,并有大量浆细胞。典型的类风湿尘肺应符合下列条件,即有尘肺,肯定的类风湿性关节炎及胸片上相应的X射线表现,类风湿因子则可为阳性或阴性。典型的X射线表现为肺内出现类圆形结节,直径在 0.5~5cm,可为单发,但更多的为多发,外带和下肺较多,边缘清楚,密度较均匀,结节可在较短时间内发生,很快消失或长期不变,有时几个结节发生融合,形成大块,并可发生空洞或钙化,常被误认为Ⅲ期尘肺。结节的出现可在关节炎发作前或后,但在出现关节炎后病情常迅速发展。不典型的结节则表现为大小不等的圆形和不规则形小阴影同时出现,小阴影密集等,诊断较困难。(4)肺癌。早期文献认为煤矿工人肺癌死亡率低于常人的肺癌死亡率,可能与含尘的肺免疫功能增强有关。以后的报道否定了上述观点,但也未发现煤工尘肺会使肺癌发病率增加。有关煤工尘肺和肺癌的关系尚无定论,有待继续研究。(三)胸部X射线表现(1)单纯煤工尘肺。由于早期单纯煤工尘肺常无症状,诊断必须根据在职业史支持下的胸部X射线来取得。X射线表现包括0.5~10mm大小的圆形和不规则形小阴影。其中以圆形小阴影为多,但在2/3的以圆形小阴影为主的煤工尘肺中出现或多或少的不规则形小阴影,15%~ 25%为单纯的不规则形小阴影。煤工尘肺中的圆形小阴影倾向于中央密度较高而边缘较模糊,少数病人可发生中心钙化。虽然国外不少报道认为圆形小阴影以中下肺野分布为多,但国内报道还是以中上肺野为多见。当并发结核后形成尘肺结核结节,圆形小阴影可较快地增大,边缘也变得更为模糊。在并发严重肺气肿后肺野内的小阴影密集度也会降低。(2)复杂煤工尘肺。胸片上出现PMF时称为复杂煤工尘肺。从单纯煤工尘肺进展至复杂煤工尘肺至少需5年。大阴影多位于上肺野,外缘较光滑,与胸壁之间相距几厘米,当发生纤维收缩后可发生上叶瘢痕型萎陷,肺门向上移位,而大阴影则向肺门方向移位。大阴影周围可发生瘢痕旁型肺气肿,两下叶可发生肺气肿甚至肺大泡,而致肺野内小阴影数量减少。煤工尘肺胸片上的大阴影和病理上的PMF有相关性,但约1/3胸片上的大阴影未能在病理上被证实为PMF,其中1/4为Caplan结节、结核瘢痕和肿瘤,而22%病理上的大阴影在胸片上未被诊断,其中半数被诊断为肿瘤、结核等其他肺部异常。(四)鉴别诊断许多非职业性的原因而导致疾病胸片上的表现可和单纯煤工尘肺混淆,其中常见的有结节病、二尖瓣狭窄致含铁血黄素沉着症、肺转移瘤,各种病毒、细菌、霉菌感染等。结节病的肺门或(和)纵隔淋巴结肿大较尘肺为大,二尖瓣狭窄致含铁血黄素沉着症的致密性小结节不易和尘肺的小阴影区别,但心脏外形有助于二尖瓣狭窄的诊断,粟粒型肺结核和粟粒型肺转移瘤的病人则有较严重的临床表现。需要和复杂煤工尘肺区别的是肺结核和肺癌。在煤工尘肺病人的上肺部见到较小的大阴影时不易和肺结核区别,如病人的胸片上的小阴影的密集度在2级以上,又无相应的症状和体征时,要多考虑为大阴影。较早期的肺癌可和一侧性的大阴影相似,但较小的一侧大阴影多位于―卜肺,边缘不如肺癌规则,而且较模糊。复杂煤工尘肺的双侧大阴影与肺癌较易区别。