是什么原因导致间质性肺病的发生？

首先讲一下间质性肺病的分类，从涵盖的疾病谱范围来分类间质性肺病隶属于弥漫性肺疾病之下，顾名思义是指两肺多发病灶，弥漫性分布的疾病，作为弥漫性肺病的一部分，间质性肺病也具有同样的特征，只是它主要发生于双肺的间质，同时也会侵犯肺的实质，这里有牵涉到一个概念，什么是肺间质，这个概念是相对于肺实质来说的，众所周知肺是有2亿多个肺泡构成的，但大部分人并不知道肺泡凭空悬浮的，周围还有很多起到黏连固定作用的框架结构，这些结构中还含有很多血管淋巴管等等组织，这些都是肺间质，形象的打个比方，如果实质是一栋大楼里每一间房子的六面墙壁表面及其粉刷物（相当于肺泡表面的细胞），那么墙壁周围的钢筋混凝土及水电煤管道就是间质。

间质性肺病的病因间质性肺病有200多种，不同的病种病因不同。

间质性肺病按照是否能够查到病因分：1.已知原因的间质性肺疾病，2.病因未明的间质性肺疾病，下面是具体的分类和包括的疾病。

1.已知原因的间质性肺疾病有：

（1）职业、环境因素相关的间质性肺病，这一类大部分和工作中未做好防护有关，最长见于早期的采石工人，从事农业和化工生产的相关人员:吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、爆尘肺及镀肺；吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎；动物蛋白质：饲鸽或嗜鸟者肺；嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺筹；气体/烟雾：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物等。

（2）肺部感染相关的间质性肺病，相对来说，病毒等病原体较细菌更容易引起间质性肺病：血性播散性肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、各类细菌和病毒(CMV、SARS、HIV等)。

（3）药物/治疗相关的间质性肺病，抗肿瘤药物包括靶向药物可能引起间质性肺病：抗肿瘤药物：博来霉索、丝裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药，避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯等。

（4）其他：ARDS恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应。

2.病因未明的间质性肺疾病：

(1)特发性间质性肺炎：特发性间质纤维化/普通型间质性肺炎(IPF／UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。

下面三种虽然病因未明，但继发于其他全身性疾病：

(2)肉芽肿、血管炎相关的ILD:结节病、Wegener肉芽肿等。

(3)胶原血管病相关的ILD:类风湿性关节炎(RA)、进行性全身性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)等。

(4)其他：肝病相关的ILD、肠道病相关的ILD。

特发性肺纤维化与吸烟另外必须特殊强调的是，间质性肺病中原因未明的特发性间质性肺炎中，最常见的疾病叫做特发性肺纤维化，该病发病隐匿，很多在发病的开始阶段并不会引起注意，以轻度的干咳为主，出现剧烈咳嗽和气喘是已经发展到中度，肺部以破坏性的蜂窝肺为主要改变，病情大部分不能逆转，主要治疗目标以维持病情稳定及减少急性加重为主，既往认为该病预后较差，诊断后的生存期在2-3年，但新的观点认为其中大部分人可以长期生存，小部分人发展较快。由于该病大部分见于吸烟男性，所以吸烟与该病可能存在较大的关系，但目前仍未有明确的试验证实。

肺纤维化是一种囊括病种较多的疾病，统计起来有200多种，多种疾病甚至各种恶性肿瘤包括肺癌都有可能导致间质性肺病，其中一些原因未明的间质性肺病预后相对较差，病因和吸烟可能相关，尽量戒烟，少接触化学气味和物品，保持健康的生活习惯，定期做肺部体检有利于预防间质性肺病。