肺泡-毛细血管阻滞综合征

肺泡-毛细血管阻滞综合征（肺泡毛细管阻塞综合征，肺泡-毛细血管阻滞综合症）

【病因】

　　(一)发病原因

　　能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。本征的预后取决于原发病。

　　(二)发病机制

　　本征发病原因复杂，其发病机制还未完全阐述。

【症状】

　　除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢;进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾);咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等;晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

　　根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

　　应积极治疗原发病，加强支持疗法，提高免疫力。

【检查】

　　以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。

　　胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。

【鉴别】

　　临床需与肺气肿，心力衰竭相鉴别。

【并发症】

　　晚期并发右心衰竭。