间质性肺炎目前尚不能治愈,以药物治疗、手术治疗为主,如糖皮质激素、免疫抑制剂、抗氧化剂等。对于以特发性肺纤维化为代表的终末期肺纤维化,肺移植成为最有效的治疗手段,中医治疗为辅,以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则,还有氧疗等其他治疗。
一、药物治疗
1、糖皮质激素:糖皮质激素能够抑制炎症及免疫过程,对部分患者有效,可改善症状和肺功能,但对已有广泛间质纤维化的病例则无效。此外,因长期使用激素存在明显的不良反应,故糖皮质激素在治疗间质性肺疾病中是一把双刃剑。
2、免疫抑制剂:常用的有硫唑嘌呤(AZA)、环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、环孢霉素A(CsA)等,对免疫反应具有一定的抑制作用,并且能够减少激素的用量。对于广泛的间质纤维化患者,至今仍少有令人信服的资料说明这类药物的效果。
3、抗氧化剂:N-乙酰半胱氨酸具有抗氧化的作用,对肺纤维化患者的肺功能下降可能具有延缓作用,但尚需临床试验进一步证实。白三烯受体拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、脯氨酸同系物等虽在体外实验中发现有抗肺泡炎、抗纤维化作用,但若应用于临床,还须更深入地研究。
4、抗纤维化制剂:吡非尼酮和尼达尼布作为一种新的抗肺纤维化制剂,可以在一定程度上延缓肺功能的下降,减少肺纤维化急性加重的次数,已经开始在临床应用。
5、细胞因子拮抗剂:目前仍处于临床试验治疗,其结果尚不令人满意。
二、手术治疗
以特发性肺纤维化为代表的终末期肺纤维化,由于目前无有效的治疗药物,肺移植成为最有效的治疗手段。进行肺移植后,大多数特发性肺纤维化患者的生活质量改善,移植后5年存活率超过50%。对于特发性肺纤维化或其他终末期肺纤维化患者,可到有资质的肺移植中心进行肺移植评估,将肺移植作为可考虑的治疗选择。肺纤维化患者的肺移植指征:
1、慢性肺纤维化,肺脏功能严重受损(如弥散量,即肺一氧化碳弥散量低于35%预计值;6个月内用力肺活量下降幅度大于10%或更大,肺一氧化碳弥散量下降15%);6分钟步行试验脉搏血氧饱和度小于88%;胸部高分辨率CT的纤维化评分高。
2、规范内科治疗无效。
3、估计存活期短于2~3年。
4、可以配合康复训练。
5、具有良好的营养状态和稳定的心理素质等。
三、中医治疗
由于西医迄今尚无有效药物疗法,激素和免疫抑制剂的毒副作用又限制了其临床应用,中西医结合治疗为这一世界性难治性疾病提供了新的医疗途径,但就目前国内的研究现状而言尚属起步阶段。治疗应以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则,根据个体情况制定治疗方案。
四、其他治疗
1、氧疗:
(1)适应症:
(1)休息状态下呼吸室内空气,血氧分压(PaO2)≤55mmHg或氧饱和度(SaO2)≤88%。
(2)PaO255~60mmHg或SaO2≤89%,同时合并充血性心力衰竭及下肢水肿或血细胞比容>55%。此外,如果存在肺动脉高压、肺心病以及夜间缺氧,即使日间休息时血氧正常,也应进行氧疗。
(2)家庭氧疗:
(1)每日吸氧至少15小时。常用的家庭氧疗装置主要是制氧机和压缩氧气瓶,两者各有利弊。制氧机适合长期应用。其缺点是提供的氧气流量有限,体积较大且需电力,不宜移动,尤其外出活动时不便使用。氧气瓶提供氧气流量范围较大,可满足吸氧需求,缺点是需要厂家灌装和更换。
(2)家庭吸氧器具主要是鼻导管,较少使用面罩。鼻导管的特点是廉价、舒适,吸氧同时可以吃饭、谈话和咳嗽,但其氧浓度受患者呼吸深度和频率的影响,提供氧浓度有限,并且在患者呼气时氧气被浪费。储氧式鼻导管是在此基础上增加一个储氧空间,将患者每次呼吸之间的氧气储存起来,以提高氧浓度并减少浪费,可以节约氧气用量。面罩吸氧也是如此,但一般较少用于家庭氧疗。
2、康复治疗:
(1)肢体功能锻炼和呼吸功能锻炼,需要应用的器械有哑铃、跑步机、划船器等常用健身器材,以及上下肢主被动训练器、吸呼气阻力训练器等医用器械。
(2)肺间质病患者的康复治疗应由专业医师制订方案,并且最好在医护人员监测指导下完成,尤其是首次接受康复治疗的患者。
(3)在接受康复治疗之前,需要仔细评价患者的心肺功能,包括生命体征、心电图、心脏彩超、常规肺功能、动脉血气,以及运动心肺功能评价等。根据运动心肺功能检测结果确定患者运动的目标阈值和安全范围,了解运动过程中的氧疗需求,从而为每例患者制定个体化的康复运动方案,包括运动强度和时间、运动器械以及氧气流量等。
(4)在后续的运动训练过程中,还需续监测患者的心肺功能(主要包括心电图、脉搏血氧饱和度)并实时反馈,以调整运动方案和氧气流量。康复治疗的一个周期至少8周,一个周期结束后再重新评价心肺功能,然后调整方案。另外,康复治疗不宜在急性加重期进行,一般在病情缓解并稳定至少1周后开始。