支气管扩张大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。临床主要表现为慢性咳嗽、咯大量脓痰和(或)反复咯血。弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纤维化(白种人常见)、纤毛运动障碍和ɑ1-抗胰蛋白酶缺乏患者。局限性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或阻塞,例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位等。上述疾病损伤了气道清除机制的防御功能,易引起反复感染和炎症,是支气管扩张的主要诱发因素。
支气管扩张并非不治之症,通过积极地治疗可以阻止疾病进展,维持或改善肺功能,减少急性加重,减少日间症状以改善生活质量,主要治疗方法包括:
治疗基础疾病:对于活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症者可用免疫球蛋白替代治疗。排痰:振动、拍背和体位引流鞥胸部物理治疗有助于促进排痰,保持气道通畅,也可以配合祛痰药物,如溴己新、盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸等,使痰液黏度降低,易于咳出。控制感染:出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素,可依据痰培养指导抗生素应用,开始时需给予经验治疗,如阿莫西林、氨苄西林或头孢克洛,存在铜绿假单胞菌感染时,可选择左氧氟沙星、环丙沙星等口服喹诺酮类药物,静脉给予阿米卡星、庆大霉素等氨基糖苷类药物或头孢他啶、头孢哌酮等第三代头孢菌素。对于慢性咳脓痰患者,可以考虑使用疗程更长的抗生素,如口服阿莫西林或雾化吸入妥布霉素等氨基糖苷类药物,或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。改善气流受限:支气管扩张剂(沙丁胺醇、特布他林、异丙托溴铵等)可改善气流受限,并有助于清除分泌物,对伴有气道高反应及可逆性气流受限患者常有明显疗效。咯血:对于反复咯血的患者,如咯血量少,可以口服安络血、云南白药,如果出血量中等,可静脉给予垂体后叶素、氨甲苯酸或酚妥拉明等,大咯血内科治疗无效,可考虑介入栓塞或手术治疗。抗炎治疗:布地奈德、氟替卡松等吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症,减少痰量、改善生活质量,对于有铜绿假单胞菌定植着改善更为明显。红霉素、阿奇霉素等大环内脂类抗生素也有抗炎作用,并可调节免疫,但尚需有效证据支持。预防:支气管扩张患者应加强锻炼,合理膳食,加强营养,可增强体质,可以考虑接种肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作,细菌溶解物、卡介苗提取素等免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。吸烟者应积极戒烟。
最后,支气管扩张的预后取决于扩张范围和有无并发症,支气管扩张范围局限者,积极治疗可改善生命质量和延长寿命,支气管扩张范围广泛者易损害肺功能,甚至发展为呼吸衰竭而导致死亡,大咯血也严重影响预后。